FITC标记的脊髓小脑共济失调10抗体
英文名称：Anti-ATXN10/FITC
别名：Ataxin 10; Ataxin-10; ATX10_HUMAN; Atxn10; Brain protein E46 homolog; E46L; FLJ37990; HUMEEP; Like mouse brain protein E46; SCA10; Spinocerebellar ataxia 10; Spinocerebellar ataxia type 10 protein.
规格：100ul
研究领域：细胞    生物神经    生物学
抗体来源：兔
克隆类型多克隆
交叉反应：Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow, Horse, Sheep,
产品应用：ICC = 1：50-200 IF = 1：50-200
在其他应用程序尚未进行测试。
最佳稀释/浓度：应该由最终用户来确定。
分子量：53kDa的
性状：冻干或液体
浓度：为1mg / ml的
亚型IgG抗体
纯化方法：affinity purified by Protein A
储存液：防腐剂：15毫米的叠氮化钠，成分：1％BSA，0.01M的PBS，pH 7.4中
保存条件：储存在-20℃一年。避免反复冷冻/解冻循环。当保持在-20℃下冻干抗体是在室温下稳定至少一个月，对于大于一年。当在无菌的pH 7.4的0.01M PBS或抗体的稀释液重构的抗体可稳定至少两周，在2-4℃。
生产商的BIOS
产品介绍背景：
脊髓小脑性共济失调（SCA）是一种常染色体显性神经退行性疾病的特点是共济失调和选择性的神经元细胞损失。 SCA被翻译CAG重复扩张所造成，在编码基因SCA的产品，被称为ataxins一个多聚谷氨酰胺道。在共济失调蛋白蛋白质遍在表达在神经组织​​，但在小脑，脑干和脊髓主要检测到中枢神经系统。共济失调蛋白-10是属于犰狳重复蛋白的家族胞质蛋白。共济失调-10初级神经元细胞的缺失导致小脑的神经元凋亡增加。共济失调蛋白-10与P110，一个O-连接的β-N-乙酰葡糖胺转移酶相互作用，并可能在细胞内的糖基化水平的调节和体内稳态中大脑重要。脊髓小脑性共济失调10型（SCA10）是一种常染色体显性遗传疾病，导致小脑性共济失调和癫痫发作。 SCA10由ATTCT核苷酸重复在共济失调蛋白10基因内含子9的扩张引起的。

功能：
必要的小脑神经元的存活。通过激活的Ras-MAP激酶途径诱导轴突。在一个关键的细胞内糖基化水平和体内稳态维持中起一定作用。

亚基：
均低聚物。交互OGT。交互GNB2。交互IQCB1。

亚细胞定位：
细胞质，核周区域。

组织特异性：
在中枢神经系统中表达。

疾病：
在ATXN10缺陷是脊髓小脑性共济失调10型（SCA10）[MIM：603516]的原因。脊髓小脑性共济失调是小脑疾病的临床和遗传异质性群体。患者表现出步态的渐进不协调和的手，语音和眼睛运动协调往往较差，由于与脑干和脊髓的可变受累小脑变性。 SCA10是一种常染色体显性小脑共济失调（ADCA）。

相似度：
属于共济失调-10系列。

Database links:
Entrez Gene: 25814 Human
Entrez Gene: 54138 Mouse
Omim: 611150 Human
SwissProt: Q9UBB4 Human
SwissProt: P28658 Mouse
SwissProt: Q5RE06 Orangutan
Unigene: 475125 Human
Unigene: 248906 Mouse

重要提示：
该产品所提供的目的是仅用于科研，不用于人类，治疗或诊断应用。