α-1抗胰蛋白酶抗体,alpha 1 Antitrypsin
英文名称：alpha 1 Antitrypsin
别名：A1-Antitrypsin; Tryptase; Alpha-1-Antitrypsin; alpha 1 Antitrypsin; A1A; A1AT; AAT; Alpha 1 antiproteinase; Alpha 1 antitrypsin; Alpha 1 protease inhibitor; alpha-1-AT; alpha1 PI; alpha1 proteinase inhibitor; Clade A (alpha 1 antiproteinase antitrypsin) member 1; MGC23330; MGC9222; PI; PI; PRO2275; Protease inhibitor 1 (anti elastase); Serpin A1; Serpin peptidase inhibitor clade A (alpha 1 antiproteinase antitrypsin) member 1; SerpinA1; A1AT_HUMAN; Alpha-1-antitrypsin; Alpha-1 protease inhibitor; Alpha-1-antiproteinase; Serpin A1.说明书0.1毫升0.2毫升
研究领域：心血管 免疫学 新陈代谢
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow,
产品应用：WB = 1：100-500 ELISA = 1：500-1000 IHC-P = 1：100-500 IHC-F = 1：100-500 IF = 1：100-500（石蜡切片需做抗原修复）
在其他应用程序尚未进行测试。
最佳稀释/浓度：应该由最终用户来确定。
分子量：44kDa
细胞定位：细胞外基质 分泌型蛋白
性状：冻干或液体
浓度为：1mg /1毫升
从人的阿尔法1抗胰蛋白酶衍生免疫原KLH共轭合成肽
亚型IgG抗体
纯化方法亲和力通过A蛋白纯化
储存液0.01M TBS（pH7.4）的用1％BSA，0.03％Proclin300和50％甘油。
保存条件储存在-20℃一年。避免反复冷冻/解冻循环。当保持在-20℃下冻干抗体是在室温下稳定至少一个月，对于大于一年。当在无菌的pH 7.4的0.01M PBS或抗体的稀释液重构的抗体可稳定至少两周，在2-4℃。
生产商的BIOS
PubMedPubMed
产品介绍背景：
α-1-抗胰蛋白酶是一种蛋白酶抑制剂，缺乏一个都与肺气肿和肝病有关。该蛋白质是由位于染色体14的远端长臂的基因（PI）的编码。
功能：
抑制丝氨酸蛋白酶。它的主要目标是弹性蛋白酶，但它也有对纤溶酶和凝血酶一个中等亲和力。不可逆地抑制胰蛋白酶，糜蛋白酶和纤维蛋白溶酶原活化剂。的异常形式抑制胰岛素诱导的一氧化氮合成的血小板，减少凝固时间，并具有对胰岛素和纤溶酶蛋白水解活性。
从AAT（SPAAT）短肽是可逆糜蛋白酶抑制剂。它也能抑制弹性蛋白酶，而不是胰蛋白酶。其主要生理功能是针对蛋白水解破坏的下呼吸道由人体白血球弹性蛋白酶（HLE）的保护。
亚细胞定位：
分泌。
从AAT短肽：分泌，细胞外空间，细胞外基质。
组织特异性：
等离子。
翻译后修饰：α-1抗胰蛋白酶抗体,alpha 1 Antitrypsin
N-糖基化。差分糖基化产生许多亚型。在的Asn-107 N-连接多糖是备选二触角，三触角或四天线。在ASN-70聚糖是二触角与三触角的含量。在聚糖ASN-271是专二触角。聚糖在的Asn-70和Asn-271的结构是Hex5HexNAc4。天线的结构的Neu5Ac（alpha1-6）加仑（beta1-4）的GlcNAc连接到核心结构的人（alpha1-6）[文（alpha1-3）]男子（beta1-4）N-乙酰葡糖胺（beta1-4） N-乙酰葡糖胺。一些天线被岩藻糖基，其形成路易斯-X的决定因素。
蛋白水解加工可产生截短形式，其范围从天冬氨酸-30与Lys-418。
疾病：
在SERPINA1缺陷是α-1-抗胰蛋白酶缺乏症（A1ATD）[MIM：613490]的原因。此病症，其最常见的表现是肺气肿，其中由第三变得显而易见的第四个十年。的不足的一个不太常见的表现是肝脏疾病，发生在儿童和成人，并且可能导致肝硬化和肝功能衰竭。环境因素，特别是吸烟，大大在较早的年龄增加肺气肿的风险。
相似度：
属于丝氨酸蛋白酶抑制剂家族。
基因ID：
5265
数据库链接：
Entrez基因：人5265
Entrez基因：24648大鼠
OMIM：107400人
SWISSPROT：P01009人
SWISSPROT：P07758大鼠
SWISSPROT：P17475小鼠
单基因：525557人
重要提示：
该产品所提供的目的是仅用于科研，不用于人类，治疗或诊断应用。
α1-抗胰蛋白酶（A1AT）缺乏是最常见的遗传代谢病，能引起肺和肝的损伤。α1抗胰蛋白酶为呼吸系统的非特异性可溶因子，与呼吸道抵抗力关系密切，它可抑制多种酶的活性，包括细菌的酶，以及中性白细胞溶酶体分泌的蛋白酶、弹性蛋白酶、胶原酶、纤维蛋白溶酶和凝血酶。α1抗胰蛋白酶的缺乏与慢性阻塞性肺病的形成关系密切，因为它的缺乏，不能及时控制感染和炎症产生的多种蛋白酶，而造成肺组织破坏。
α1-抗胰蛋白酶由肝细胞产生,是一种分子量为45-56kDa的糖蛋白,它能抑制蛋白酶、弹性蛋白酶、胶原酶等多种水解酶的活性。
AAT也是一种糖蛋白，主要用于遗传性AAT缺乏症和良性恶性肝肿瘤、内胚窦瘤、组织细胞性淋巴瘤以及胰腺癌、胃癌、结肠癌等各种肿瘤的研究。此抗体与大、小鼠、狗和猪有交叉反应。
